HYPOPARATYREÓZA – informace o vzácném onemocnění

Hypoparatyreóza (zkráceně hypopara), je vzácné endokrinní onemocnění způsobené nezjistitelnými nebo nevhodně nízkými hladinami parathormonu (PTH), což může vést k nízkým hladinám vápníku (hypokalcemie) a zvýšeným hladinám fosfátů (hyperfosfatemie) v krvi.

U zdravých lidí je PTH vylučován v příštítných tělískách, která jsou umístěna na zadní straně štítné žlázy. Hlavní příčinou hypopary je odstranění nebo neúmyslné poranění příštítných tělísek během operace štítné žlázy. Ženy jsou postiženy 3× častěji než muži.

Přechodná hypoparatyreóza

Přechodná hypoparatyreóza je poměrně častou pooperační komplikací po oboustranných výkonech na štítné žláze a netrvá déle než půl roku. Většinou se objeví druhý pooperační den, kdy hlavními příznaky mohou být parestézie (pocity brnění a pálení, které se nejčastěji vyskytují na horních a dolních končetinách, ale mohou se objevit i kdekoli jinde na těle, například na kůži, obličeji, na krku, jazyku, apod.), zvýšená nervosvalová dráždivost až křeče. Během 3-4 dnů je stav stabilizován.

Trvalá (chronická) hypoparatyreóza

Chronická hypoparatyreóza trvá déle než 6 měsíců po operaci a ve většině případů je diagnóza stanovena endokrinologem. Je provázena poklesem hladin parathormonu a má vliv na kvalitu života nemocného. Tento stav vyžaduje komplexní léčbu a pravidelné kontroly hladiny vápníku (kalcemie).

Příštítná tělíska jsou 4 malé útvary uložené na povrchu zadní stěny štítné žlázy. Hlavní buňky příštítných tělísek vylučují parathormon, který je klíčový pro regulaci metabolismu vápníku a fosfátů v těle.

Netswerk Hypopara Germany

Ženy jsou hypoparatyreózou postiženy 3x častěji než muži.

Netswerk Hypopara Germany

Chronická hypoparatyeróza definovaná délkou trvání více jak 6 měsíců, je ve většině případů důsledkem operace štítné žlázy (přibližně 75 % případů).

Léčba hypoparatyreózy se zaměřuje především na udržování hladin vápníku v normálním rozmezí, a to celoživotním podáváním doplňků vápníku a vitaminu D.

Příznaky a projevy hypoparatyreózy

Hypoparatyreóza je definována nízkými nebo chybějícími hladinami PTH v krvi, což je doprovázeno nízkými hladinami vápníku (hypokalcemií) a zvýšenými hladinami fosfátů (hyperfosfatemií) v krvi.

Projevy hypoparatyreózy se mohou u každého jedince lišit. Mohou být od mírných (pocit tuhnutí v okolí úst, mravenčení rukou a nohou, svalové křeče, únava, zhoršení paměti) až po velmi závažné (laryngospasmus – křeč hrtanových svalů, bronchospasmus – stahy svaloviny v dýchacích cestách, poruchy srdečního rytmu a karpopedální spasmy – tzv. tetanická křeč, křečovité ohnutí zápěstí a natažení nohou). Chronická hypoparatyreóza může mít značný dopad na kvalitu života, kterou významně ovlivňují faktory, jako například: nutnost zakomponovat nemoc do svého života změnou životních návyků a chování, celoživotní charakter léčby, nepředvídatelnost průběhu onemocnění nebo vědomí závažných chronických komplikací a akutních stavů při nedodržení terapeutického režimu.

Mezi lidmi není toto onemocnění příliš známé. Následkem toho se mohou osoby trpící tímto onemocněním cítit izolovaní a osamocení.

Klinické příznaky hypoparatyreózy

Klinické příznaky hypoparatyreózy

 

Dentální abnormality

Kardiovaskulární onemocnění

  • arytmie
  • prodloužení QT intervalu na EKG

Katarakta

Kostní abnormality

Periferní nervový systém

  • parestézie - porucha čití, mravenčení

Porucha centrálního nervového systému

  • Mozková mlha
  • kalcifikace bazálních ganglií
  • záchvaty typu petit mal či grand mal
  • porucha paměti
  • neschopnost soustředit se

Psychické problémy

  • emoční labilita
  • úzkost
  • deprese

Porucha funkce ledvin

  • Nefrolitiáza
  • Nefrokalcinóza
  • Hyperkalciurie

Zvýšená neuromuskulární dráždivost/křeče

Je důležité vyhledat pomoc lékaře, pokud se u Vás objeví výše uvedené příznaky. Pokud se hypoparatyreóza správně neléčí, mohou nastat vážné zdravotní komplikace.

Pokud Vám již byla stanovena diagnóza a pravidelně užíváte léky, obraťte se na svého ošetřujícího lékaře (endokrinolog) v těchto případech:

  • Vaše příznaky se zhoršují;

  • objevují se nové příznaky, i když zdánlivě nesouvisející;

  • příznaky Vás obtěžují a snižují kvalitu Vašeho každodenního života.

Příčiny hypoparatyreózy

Chirurgická operace štítné žlázy je hlavní příčinou hypoparatyreózy. Přibližně 75 % případů je způsobených odstraněním nebo poškozením příštítných tělísek během chirurgické operace krku.

Možné příčiny nemoci

Ostatní příčiny

  • Genetické – genetika představuje méně než 10 % všech případů, i když představuje hlavní příčinu hypoparatyreózy u dětí.

  • Autoimunitní – v těle se z neznámého důvodu objeví protilátky proti buňkám tvořícím parathormon a způsobí jeho snížené uvolňování.

  • Ozařování – vzácně může ozařování hlavy a krku během onkologické léčby poškodit příštítná tělíska a snížit vylučování PTH.

  • Idiopatické – případy hypoparatyreózy z neznámé příčiny.

Diagnostika onemocnění

Hypoparatyreóza je vzácné onemocnění, kdy se projevy mohou u každého jedince lišit, a proto nemusí být hned všechny příznaky přisouzeny hypoparatyreóze.

Jednoduchý krevní test je jedním z kroků vedoucí k potvrzení diagnózy, kdy nejdůležitějšími ukazateli jsou hladina vápníku a parathormonu v krvi. Zároveň jsou potřeba další vyšetření, která vyloučí případné komplikace hypoparatyreózy (ekg, 24hodinový sběr moči, sonografie ledvin).

Současné možnosti léčby

Léčba trvalé (chronické) hypoparatyreózy spočívá především v denním užívání doplňků vápníku a vitaminu D. Ve stravě je  nutný dostatečný příjem potravin s obsahem vápníku, aby byla jeho hladina v krvi stabilní. Doplňky vitaminu D působí tak, že pomáhají tělu vstřebávat vápník z Vaší stravy.

Rychlý pokles vápníku v krvi (hypokalcemie) doprovázený tetanickým záchvatem vyžaduje hospitalizaci a okamžité nitrožilní podání vápníku.

Pokud máte zvýšenou hladinu fosfátů v krvi (hyperfosfatemie), měli byste se vyhýbat potravinám s vysokým obsahem fosforu. Ve velkém množství se vyskytuje v mléčných výrobcích (sýr Lučina, camembert, mozzarela, cottage, balkánský sýr, feta, plísňový sýr, ementál, eidam, gouda, parmezán, tavený sýr), rybách (losos, sardinky v oleji), luštěninách, průmyslově zpracovaných potravinách a coca-cole. Mezi potraviny s vysokým obsahem fosforu dále patří: čokoláda, kakao, sušenky, mandle, para ořechy, pistáciové ořechy, droždí, mák, dýňová semínka, vločky, otruby. Fosfor je také součástí některých „éček“ a je v hojné míře zastoupen ve fastfoodových restauracích.

Cílem léčby je zabránit možným dlouhodobým komplikacím. Riziko dlouhodobých komplikací se zvyšuje s počtem epizod hyperkalcemie a s délkou trvání onemocnění. Léčba hypoparatyreózy je celoživotní.